(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 16 de Diciembre de 2006)
La enfermedad de Castleman es un trastorno caracterizado por hiperplasia del tejido linfoide que debe su nombre a B. Castleman, quien la describió en 1952 como una hiperplasia nodular linfoide angiofolicular. En su patogenia se ha relacionado con una infección crónica por un herpesvirus. Keller y cols. describen en 1972 dos tipos patológicos de la enfermedad: una forma hialina vascular, que tiende a localizarse en un sólo ganglio linfático y es asintomática, y una forma plasmocelular, que tiende a ser multifocal y es sintomática.
Macroscópicamente las lesiones se aprecian como masas homogéneas y encapsuladas de color amarillo-anaranjadas. Microscópicamente la forma hialina vascular se caracteriza por la existencia de foliculos linfoides gigantes, que muestran en su centro un vaso con hialinización; los folículos presentan en su periferia pequeños linfocitos B policlonales. El tipo plasmacelular debe su nombre al mayor número de células plasmocitaras y a una menor vascularización e hialinización central.
A propósito de 2 casos clínicos P. Bucher, G. Chassot, G. Zufferey, F. Ris, O. Huber, and P. Morel. Surgical management of abdominal and retroperitoneal Castleman's disease. World J.Surg.Oncol. 3:33, 2005; revisan las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Castleman.
Su etiología se ha relacionado con el herpesvirus humano tipo 8, que estimula la secreción de IL-6 e induce la secrección hiperplásica linfoide. La enfermedad de Castleman se ha relacionado también con enfermedades crónicas inflamatorias como la artritis reumatoide; M. Kojima, T. Motoori, and S. Nakamura. Benign, atypical and malignant lymphoproliferative disorders in rheumatoid arthritis patients. Biomed.Pharmacother. 60 (10):663-672, 2006; revisa los trastornos linfoproliferativos asociados con la artritis reumatoide.
La forma multicéntrica de la enfermedad de Castleman cursa con astenia, adelgazamiento, fiebre, linfadenopatías y hepatoesplenomegalia. La forma focal puede ser asintomática.
Los hallazgos radiológicos en la enfermedad de Castlemn no son específicos, aunque algunos son altamente sugerentes de este trastorno. La radiología simple muestra calcificaciones que en ocasiones pueden adoptar un patrón estrellado. La ecografía muestra una masa homogénea e hipoecogénica con áreas centrales de calcificación. La arteriografía permite confirmar una lesión hipervacularizada. La resonancia magnética muestra una masa hipodensa en T1 y hiperdensa en T2.
El tratamiento difiere de si las lesiones son localizadas o multifocales. Las lesiones focales pueden ser subsidiarias de tratamiento quirúrgico como procedimiento de elección. En las formas multifocales se pueden utilizar corticoides, inmunosupresores o radioterapia.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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