Seguidamente se valoran algunos aspectos sobre la púrpura trombopénica idiopática (PTI) considerados en el artículo de J. A. Panepinto and D. C. Brousseau. Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura of Childhood-Diagnosis and Therapy. Pediatr.Emerg.Care 21 (10):691-695, 2005. La PTI es una enfermedad de baja incidencia, 2.5 casos/100.000 niños, habitualmente de causa inmune que resulta de un descenso en el número de plaquetas (<150.000/mm3) en sangre periférica debido a una destrucción de las mismas por autoanticuerpos. Aunque desde un punto de vista académico debería reservarse el término de idiopática para aquellos casos en que no es posible demostrar un origen inmunológico, y utilizarse la denominación de autoinmune para aquellos cuadros donde la etiología autoinmune es demostrable, lo que ocurre en un 50-80% de los casos. La púrpura trombopénica aguda ocurre por lo general en niños de 1 a 10 años, con un pico de mayor prevalencia a los 5 años, siendo la duración media de los procesos de 6 meses. Cuando la duración de la trombopenia excede los 6 meses, lo que acontece en el 25% de las púrpuras trombopénicas evaluadas, utilizamos la denominación de púrpura trombopénica crónica, que se observa habitualmente en niños por encima de los 9 años.
Las manifestaciones clínicas incluyen sangrado de piel con petequias y equimosis o de mucosas con epistaxis o sangrado menstrual abundante. No es habitual observar adenopatias o organomegalias. Algunos clínicos han desarrollado una escala de valoración de la severidad del sangrado:
- Asintomático: El recuento bajo de plaquetas es descubierto por una analítica de sangre practicada por otra razón sin que exista clínica de sangrado.
- Leve: La trombopenia es descubierta como consecuencia de la presencia de petequias en piel y epistaxis de corta duración.
- Moderado: Supone la presencia de petequias en número muy aumentado y epistaxis de cierta consideración
- Severo: Supone la presencia de sangrado que pone en peligro la vida del paciente.
Hay que tener en cuenta que el diagnóstico de púrpura trombopénica es un diagnóstico de exclusión, además de descartar posibles etiología infecciosas de la trombopenia, requiere demostrar el origen periférico de la trombopenia para ello es imprescindible realizar un examen de médula ósea y comprobar la presencia de megacariocitos en número adecuado; además la trombopenia de causa inmune puede estar asociada a enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, se hace pues necesario investigar la presencia de anticuerpos antinucleares y un test de Coombs.
El tratamiento de la PTI aguda se basa en cuatro escalones terapeuticos dependiendo de la cifra de recuento de plaquetas y la clínica de sangrado del paciente. La Tabla 1 resume las diferentes opciones terapéuticas y el tiempo de respuesta de la cifra de plaquetas.
- Corticoides. La dosis habitualemnte recomendada es de 1-2 mg/Kg/día durante 1-3 semanas, el incremento de la cifra de plaquetas generalmente se observa en 3-10 días. Cuando utilizamos corticoides a altas dosis (4 mg/Kg/día) la respuesta megacariocítica aparece en 2-4 días.
- Inmunoglobulinas IV: La dosis habitualmente recomendada oscila entre 0.8-1 g/Kg/día, durante 1-2 días. La respuesta megacariocítica aparece en 24 horas.
- Inmunoglobulina anti-D. Indicada en pacientes Rh positivos no esplenectomizados. Se utiliza a una dosis de 50-75 mcg/Kg durante 1-2 días, obteniéndose un rápido incremento del recuento de plaquetas.
Protocolo de tratamiento de la púrpura trombopénica idiopática.
PTI AGUDA
El objetivo del tratamiento va a consistir en mantener una cifra de plaquetas en un nivel de seguridad que permita prevenir las complicaciones hemorrágicas. Se expone el protocolo terapéutico presentado por F. Valverde en el XIX Congreso Nacional de la A.E.P.
- Pauta 1. Pacientes con < 20.000 plaquetas y sangrado activo en mucosas:
Se administra Ig (IV) 0.8 g/Kg en perfusión contínua de 6-8 horas y valoración a las 24 horas.
- Si desaparece la clínica y las plaquetas > 20.000 se pasa a la pauta 3.
- Si persiste el sangrado se pasa a la pauta 2.
- Si desaparece la clínica pero las plaquetas son inferiores a 20.000 se valora de nuevo a las 72 horas y si las plaquetas remontan a más de 20.000 se pasa a la pauta 3. Si persisten < 20.000 plaquetas se procede conforme a la pauta 2.
- Pauta 2. Pacientes con < 20.000 plaquetas, pero sin sangrado activo. Se utilizan corticoides cada 8 horas, durante 4 semanas.1ª semana: 4 mg/Kg (dosis máxima 180 mg); si las plaquetas son > 40.000 iniciar a 2 mg/Kg. 2ª semana: 2 mg/Kg; 3ª semana: 1 mg/Kg; 4ª semana: dexcenso progresivo hasta supresión. Valoración a las 72 horas de iniciar tratamiento:
- Si persisten plaquetas de < 20.000 o clínica de sangrado activo se procede como en la pauta 1.
- Si > 20.000 plaquetas se prosigue tratamiento y se hace un nuevo control a los 7 días.
- Si más de 100.000 plaquetas se procede como en la pauta 4.
- Si plaquetas entre 50.000-100.000 se procede como en la pauta 3.
- Pauta 3. Pacientes con plaquetas entre 20.000-50.000. Se propone una actitud expectante durante 2 semanas con controles periódicos cada 24-72 horas.
- Si en la segunda semana los controles muestran tendencia a mantener igual número de plaquetas o a descender se pasa a la pauta 2.
- Si la tendencia es al ascenso se efectúan controles periódicos cada 14 días.
- Pauta 4. Pacientes con > 50.000 plaquetas. Se indican controles cada 2 semanas durante 3 meses.
- Si se mantienen estables las plaquetas se realiza un control mensual hasta el 6º mes.
- Si descienden a más de 50.000 plaquetas se pasa a la pauta correspondiente según valor de plaquetas.
acientes corticorresistentes. Se consideran así aquellos pacientes que no logran una remisión parcial o completa tras 2 semanas de tratamiento esteroideo. Es indicación de paso a la pauta de tratamiento 1.
Pacientes corticodependientes. Se consideran así aquellos pacientes que presentan una recidiva de la enfermedad en dos ciclos consecutivos de esteroides. Es indicativo de paso a la pauta de tratamiento 1.
PTI CRÓNICA
Se considera tras más de 6 meses de evolución de una PTI aguda. Se proponen 4 pautas de tratamiento.
- Pauta 1. Pacientes con < 20.000 plaquetas. Se propone una pauta de 6 meses de tratamiento con Ig (IV) 1 dosis cada 2-4 semanas para mantener valores mínimos de 20.000 plaquetas.
- Si a pesar de ello el paciente tiene clínica de sangrado se administran choques de corticoides (Metilprednisolona 30 mg/Kg/día, 3 días. Infusión en 2 horas con control de T.A. y glucosuria).
- Ante la ausencia de respuesta a las opciones anteriores se propone la administración de IgG anti-D (15-25 mcg/Kg/día IV, durante 5 días; en perfusión durante 3 horas en 100 ml de S. fisiológico) a los pacientes Rh + y en los Rh - azatioprina (1-4 mg/Kg/día, vo, mínimo 2-3 meses), danazol (50 mg/m2/día, vo, mínimo 3 meses) o interferón alfa 2b (3.000.000 UI/m2, 3 días por semana durante 4 semanas).
- Si hubo respuesta a las opciones iniciales se mantienen éstas durante 6 meses para completar un año de evolución de PTI. Si entonces hay recuentos de plaquetas de > 20.000 plaquetas sin tratamiento se pasa a la pauta correspondiente según el número de plaquetas. Si las plaquetas persisten por debajo de 20.000 se indica esplenectomia en los mayores de 5 años.
- Pauta 2. Pacientes entre 20.000-50.000 plaquetas. En los pacientes que no hayan recibido tratamiento previo iniciar un ensayo con corticoides.
- Si hay respuesta se pasa a la pauta correspondiente según la cifra de plaquetas.
- Si no hay respuesta se hace un ensayo con una dosis de Ig (IV). Si se obtiene respuesta y ésta es transitoria se administran ciclos periódicos de Ig (IV) para mantener un recuento de plaquetas por encima de 50.000 hasta los 18 meses de evolución de la trombopenia.
- Si no hay respuesta a la Ig (IV) se indica ensayo con IgG anti-D, azatioprina, danazol o interferón, evaluando al paciente a los 18 meses de evolución de la trombopenia.
- En los pacientes que hubieran recibido previamente algún tratamiento se indica el no administrado (corticoide o Ig):
- Si responde pasa al grupo correspondiente.
- Si se obtiene respuesta y ésta es transitoria se administran ciclos periódicos de Ig (IV) para mantener un recuento de plaquetas por encima de 50.000 hasta los 18 meses de evolución de la trombopenia.
- Si no hay se indica ensayo con azatioprina, danazol o interferón, evaluando al paciente a los 18 meses de evolución de la trombopenia.
- Si las plaquetas persisten por debajo de 50.000 se indica esplenectomia en los mayores de 5 años.
- Pauta 3. Pacientes entre 50.000-100.000 plaquetas. Se propone lo siguiente: En los pacientes que no hayan recibido tratamiento previo, iniciar ensayo con corticoides.
- Si fracasa intentar una dosis de Ig (IV).
- Si persiste trombopenia se puede pasar a observación exclusiva o opcional tratamiento con danazol, azatioprina o interferón.
- En los pacientes que ya han recibido tratamiento se propone ensayar el no administrado (corticoide o Ig). Si persiste trombopenia en este grupo se pasa a observación exclusiva u opcionalmente azatioprina IgG anti-D, danazol o interferón.
- Pauta 4. Pacientes con > 100.000 plaquetas. Se propone observación y controles trimestrales.
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